Википедија

Гијен-Бареов синдром

Гијен-Бареов синдром или ГБС (МКБ: G 61.0) — невролошко нарушување при кое имунолошкиот систем ги напаѓа сопствените ткива на периферниот нервен систем. Симптомите може да се развијат за неколку часа до неколку недели. За време на акутната фаза, нарушувањето може да биде опасно по живот, при што околу 15% од луѓето развиваат слабост на мускулите за дишење и според тоа, потребна е механичка вентилација. Некои се засегнати од промените во функцијата на автономниот нервен систем, што може да доведе до опасни абнормалности во отчукувањата на срцето и крвниот притисок.[1]

Слика на Campylobacter jejuni , добиена од скенирачки електронски микроскоп, кој предизвикува околу 30% од случаите на Гијен-Бареов синдром

Понекогаш оваа имунолошка дисфункција е предизвикана од инфекција или помалку веројатно од хируршка интервенција, а ретко од вакцинација. Дијагнозата обично се заснова на знаците и симптомите поткрепена со тестови како што се студии за нервната спроводливост и испитување на ’рбетномозочната течност. Постојат голем број на поттипови врз основа на областите на слабост, резултатите од студиите за нервната спроводливост и присуството на одредени антитела.

Кај оние со тешка слабост, брз третман со интравенски имуноглобулини или плазмафереза, заедно со поддржувачка нега, ќе доведе до добро закрепнување кај повеќето луѓе. На глобално ниво, а смртта се јавува кај приближно 7,5% од заболените. Гијен-Бареовиот синдром е редок, со еден или два случаи на 100.000 луѓе секоја година. И двата пола и сите делови на светот имаат слична стапка на заболување.

Болеста за првпат е опишана во 1859 година од страна на францускиот лекар Жан Ландри, додека пак, во 1916 година, Џорџ Гијен, Жан Александар Баре и Андре ја дијагностицирале болеста кај двајца војници и така откриле голема абнормалност - зголемено производство на белковини во ’рбетномозочната течност, иако бројот на клетки останал нормален.

Болеста може да се развие за неколку часа или денови, но обично се развива за неколку недели. Степенот на мускулната слабост е чест во првите две недели по појавувањето на симптомите, а до крајот на третата недела, 90% од пациентите чувствуваат најголема мускулна слабост. Гијен-Бареовиот синдром спаѓа во група на автоимуни нарушувања во кои телото не ги препознава сопствените ткива.

Миелинската обвивка што ги опкружува нервите е главната цел на нападите на антителата. Кога миелинската обвивка е оштетена или уништена, нервите не можат да пренесуваат сигнали, а мускулите ја губат способноста за реакција. Подеднакво, мозокот добива помалку информации за остатокот од телото, па сето тоа резултира со неможност за чувство на допир, температура, болка, и сл.

За жал, точната причина за Гијен-Бареовиот синдром не е позната во целост. Ако на оваа болест ѝ претходела инфекција, можно е имунолошкиот систем да ја препознае миелинската обвивка како туѓо тело и да ја нападне. Исто така, можно е вирусите да ја нарушат способноста на имунолошкиот систем да разликува свои од туѓи ткива.

Знаци и симптоми

уреди

Првите симптоми вклучуваат различни степени на слабост во нозете, а овие чувства понекогаш се шират на горниот дел од телото и рацете. Следниве симптоми се оние коишто обично се појавуваат први:

  • мускулите воопшто не можат да се движат;
  • пациентот станува речиси парализиран;
  • може да има потешкотии при дишењето;
  • пациентот не реагира на промени на температурата, како што е температурата на водата за време на туширање, па може да се појават и изгореници.

Слабоста се влошува со текот на времето и може да потрае од половина ден до повеќе од две недели за да достигне максимална тежина, а потоа станува стабилна. Кај секој петти човек, слабоста продолжува да напредува дури четири недели. Мускулите на вратот, исто така, може да бидат засегнати, а околу половина се соочуваат со зафаќање на кранијалните нерви кои ги снабдуваат главата и лицето; ова може да доведе до слабост на мускулите на лицето, тешкотии при голтање, а понекогаш и до слабост на очните мускули. Кај 8% слабоста ги погодува само нозете (параплегија или парапареза). Вклучувањето на мускулите кои го контролираат мочниот меур и анусот е невообичаено. Севкупно, околу една третина од луѓето со Гијен-Бареов синдром се во можност да продолжат да се движат. Штом слабоста ќе престане да напредува, таа опстојува на стабилно ниво („фаза на платеау“) пред да дојде до подобрување. Фазата на платеау може да трае од два дена до шест месеци, но најчестото времетраење е една недела. Симптомите поврзани со болка влијаат на повеќе од половина и вклучуваат болки во грбот, болно пецкање, болка во мускулите и болка во главата и вратот поврзана со иритација на слузницата на мозокот.

Многу луѓе со Гијен-Бареов синдром ги почувствувале знаците и симптомите на инфекција 3-6 недели пред почетокот на невролошките симптоми. Ова може да се состои од инфекција на горниот респираторен тракт (ринитис, болки во грлото) или пролив.

 
Различни модели на манифестација на Гијен-Бареов синдром.

Кај децата, особено оние помлади од шест години, дијагнозата може да биде тешка и состојбата често првично се погрешно (понекогаш и до две недели) поради тоа што има и други причини за болки и тешкотии при одење, како што се вирусни инфекции,

При невролошки преглед, карактеристично е намалена јачина на мускулите и намалените или отсутни тетивни рефлекси (хипо- или арефлексија). Сепак, мал дел имаат нормални рефлекси во погодените екстремитети пред да се развие арефлексија, а некои може да имаат претерани рефлекси. Во варијантата на Милер Фишер на Гијен-Бареов синдром (види подолу), може да се најде тријада на слабост на очните мускули, абнормалности во координацијата, како и отсутни рефлекси. Нивото на свест вообичаено не е засегнато кај Гијен-Бареовиот синдром, но поттипот Bickerstaff brainstem encephalitis може да се одликува со поспаност или кома.

Респираторна инсуфициенција

уреди

Една четвртина од сите луѓе со Гијен-Бареов синдром развиваат слабост на мускулите за дишење што доведува до респираторна инсуфициенција, неможност да дишат адекватно за да се одржат здрави нивоа на кислород и/или јаглерод диоксид во крвта. Ова опасно по живот сценарио е комплицирано од други медицински проблеми како што се пневмонија, тешки инфекции, згрутчување на крвта во белите дробови и крварење во дигестивниот тракт кај 60% од оние на кои им е потребна вештачка вентилација.

Автономна дисфункција

уреди

Автономниот нервен систем, кој е вклучен во контролата на функциите на телото како што се отчукувањата на срцето и крвниот притисок, е засегнат кај две третини од луѓето со Гијен-Бареов синдром, но влијанието е променливо. Дваесет проценти може да доживеат сериозни флуктуации на крвниот притисок и неправилности во отчукувањата на срцето, понекогаш до тој степен што отчукувањата на срцето престануваат и бараат третман базиран на пејсмејкер .

Причини

уреди

Почеток на инфекцијата

уреди
 
Слика на Campylobacter jejuni , добиена од скенирачки електронски микроскоп, кој предизвикува околу 30% од случаите на Гијен-Бареов синдром

Две третини од луѓето со Гијен-Бареов синдром доживеале инфекција пред почетокот на состојбата. Најчесто, ова се епизоди на гастроентеритис или инфекција на респираторниот тракт . Во многу случаи, може да се потврди точната природа на инфекцијата. И покрај ова, само многу малку луѓе со Campylobacter или CMV инфекции развиваат Гијен-Бареов синдром (0,25-0,65 на 1000 и 0,6-2,2 на 1000 епизоди, соодветно). Вклучениот вид на Campylobacter може да го одреди ризикот од GBS; различни форми на бактерии имаат различни липополисахариди на нивната површина, а некои може да предизвикаат болест (види подолу), додека други не.

Врските помеѓу другите инфекции и ГБС се помалку сигурни. Два други херпесвируси (Епштајн-Бар вирус /HHV-4 и вирус на варичела зостер /HHV-3) и бактеријата Mycoplasma pneumoniae се поврзани со ГБС. Тропските флавивирусни инфекции денга треска и вирусот Зика исто така се поврзани со епизоди на ГБС.[2] Утврдено е дека претходната инфекција со вирусот на хепатитис Е е почеста кај луѓето со ГБС.[3]

Пријавена е и поврзаност со КОВИД-19 и може да биде потенцијална невролошка компликација на болеста.[4][5][6][7]

Почеток на вакцината

уреди

Зголемена инциденца на Гијен-Бареовиот синдром следела по имунизацијата против грип што следеше по избувнувањето на свинскиот грип во 1976 година (H1N1A/NJ/76); 8,8 случаи на милион (0,0088 на 1000) приматели го развиле како компликација. Случаите на ГБС се случиле кај 362 пациенти во текот на 6 недели по вакцинацијата против грип на 45 милиони лица, што е 8,8 пати повеќе од нормалните стапки. ГБС-индуцирана од вакцинација против свински грип од 1976 година била необично; мало зголемување на инциденцата е забележано во следните кампањи за вакцинација, но не во иста мера. Вакцината против пандемијата на грип од 2009 година против пандемичен вирус на свински грип H1N1/PDM09 не предизвика значително зголемување на случаите. Всушност, студиите открија мало зголемување од приближно 1 случај на милион вакцини над основната стапка, што е слично на она забележано по администрацијата на вакцините за сезонски грип во последните неколку години. Придобивките за населението како целина од вакцинацијата во спречувањето на грипот ги надминуваат малите ризици за поединците од таа група на ГБС по вакцинацијата. Природната инфекција со грип е посилен фактор на ризик за развој на ГБС отколку вакцинацијата против грип и вакцинацијата го намали ризикот од ГБС во целост со намалување на ризикот од заразување со грип.[8] На 24 март 2021 година, по прегледувањето на неколку пост-маркетиншки набљудувачки студии, каде што било забележан зголемен ризик од Гијен-Бареов синдром по 42 дена по вакцинацијата со вакцината Зостер, FDA барала промени на безбедносната етикета од производителот GlaxoSmithKline да вклучи предупредувања за ризик од Гијен-Бареов синдром.[9]

ГБС е пријавен како многу редок несакан ефект на вакцината Јансен и Оксфорд-АстраЗенека за КОВИД-19. Инциденцата на ГБС по вакцинацијата со вакцината Oхсворд-Aстра Зенека, наводно е помала од инциденцата на ГБС по инфекција со COVID-19.[10]

Индуцирана од дрога

уреди

Зимелидин, антидепресив, имаше многу поволен безбедносен профил, но како резултат на ретки случаи на извештаи за Гијен-Бареов синдром бил повлечен од пазарот.[11]

Механизам

уреди
Структура на типичен неврон
 
Гијен-Бареов синдром - оштетување на нервите

Нервната дисфункција кај Гијен-Бареовиот синдром е предизвикана од имунолошки напад на нервните клетки на периферниот нервен систем и нивните потпорни структури. Нервните клетки имаат свое тело (сома) во ’рбетниот мозок и долга проекција ( аксон) што ги носи електричните нервни импулси до невромускулниот спој, каде што импулсот се пренесува на мускулот. Аксоните се обвиткани во обвивка од шванови клетки кои содржат миелин. Помеѓу клетките на Шван има празнини (јазли на Ранвие) каде што е изложен аксонот.[12] Различни типови на Гијен-Бареов синдром се одликуваат со различни типови на имунолошки напад. Демиелинирачката варијанта (AIDP, види подолу) се одликува со оштетување на миелинската обвивка од белите крвни зрнца (Т-лимфоцити и макрофаги); на овој процес му претходи активирање на група крвни белковини познати како комплемент. Спротивно на тоа, аксоналната варијанта е посредувана од IgA антитела и комплементот против клеточната мембрана што го покрива аксонот без директно вклучување на лимфоцитите.[12]

Различни антитела насочени кон нервните клетки се пријавени кај Гијен-Бареовиот синдром. Во аксоналниот поттип, се покажува дека овие антитела се врзуваат за ганглиозиди, група на супстанции кои се наоѓаат во периферните нерви. Ганглиозид е молекула која се состои од керамид врзан за мала група шеќери од типот на хексоза и содржи различен број на групи ацетилневраминска киселина. Клучните четири ганглиозиди против кои се опишани антителата се GM1, GD1a, GT1a и GQ1b, при што различни анти-ганглиозидни антитела се поврзани со одредени одлики; на пример, антителата GQ1b се поврзани со варијантата на Miller Fisher GBS и сродните форми вклучувајќи го и Bickerstaff енцефалитисот.[12] Производството на овие антитела по инфекција веројатно е резултат на молекуларна мимикрија, каде што имунолошкиот систем реагира на микробни супстанции, но добиените антитела реагираат и со супстанции кои природно се појавуваат во телото.[12][13] По инфекција со Campylobacter, телото произведува антитела од класата IgA; само мал дел од луѓето, исто така, произведуваат IgG антитела против супстанциите на клеточниот ѕид на бактериската супстанција (на пр. липоолигосахариди) кои вкрстено реагираат со ганглиозидите на човечките нервни клетки. Во моментов не е познато како овој процес ја избегнува централната толеранција на ганглиозидите, што треба да го потисне производството на антитела против супстанциите на телото.[14] Не сите антиганглиозидни антитела предизвикуваат болест, а неодамна било предложено дека некои антитела се врзуваат за повеќе од еден тип на епитоп истовремено (хетеродимерно врзување) и дека тоа го одредува одговорот. Понатаму, развојот на патогени антитела може да зависи од присуството на други видови бактерии во цревата.[14]

Дијагноза

уреди

Синдромот е медицински назив за група симптоми кои пациентот ги чувствува, и знаци кои лекарот ги забележува. Знаците и симптомите на синдромот можат значително да се разликуваат кај пациентите, па затоа е тешко за лекарите кај некои случаи да го препознаат овој синдром во најраната фаза. Исто така, и многу други нарушувања имаат слични симптоми. Знаците и симптомите кои можат да го разликуваат Гијен-Бареовиот синдром од други нарушувања, го вклучуваат следново:

  • симптомите се појавуваат на обете страни во рок од неколку дена;
  • рефлексите се губат;
  • ’рбетномозочната течност (CSF) содржи повеќе белковини од вообичаеното.

Точна дијагноза бара детален преглед од невролог. Анализата на крвта со детална проверка на автоантителата е многу важен фактор. ЕМГ (електромионеврографија) покажува намалување на спроводливоста низ нервите и се користи повеќе за да се утврди степенот на оштетување и да се постави референтна точка за терапија.

Дијагнозата на Гијен-Бареовиот синдром зависи од наодите како што се брзиот развој на мускулна парализа, отсуството на рефлекси како и на треска и отсуство на веројатна причина. Анализата на ’рбетномозочната течност (преку лумбална спинална пункција) и студиите за спроводливост на нервите се потпорни испитувања кои вообичаено се изведуваат во дијагнозата на ГБС. Често се врши тестирање за антиганглиозидни антитела, но нивниот придонес во дијагнозата обично е ограничен. Тестовите на крвта обично се прават за да се исклучи можноста за друга причина за слабост, како што е ниско ниво на калиум во крвта. Абнормално ниско ниво на натриум во крвта често се среќава кај Гијен-Бареовиот синдром. Ова се припишува на несоодветното лачење на антидиуретичен хормон, што доведува до релативно задржување на водата.[15]

Во многу случаи, магнетна резонанца на ’рбетниот мозок се изведува за да се направи разлика помеѓу Гијен-Бареов синдром и други состојби кои предизвикуваат слабост на екстремитетите, како што е компресија на ’рбетниот мозок. Ако скенирањето со магнетна резонанца покажува подобрување на нервните корени, ова може да биде показател за ГБС. Кај децата, оваа одлика е присутна во 95% од скенирањата, но таа не е специфична за Гијен-Бареовиот синдром, па затоа е потребна и друга потврда.

Спинална течност

уреди

’Рбетномозочната течност го обвива мозокот и ’рбетот, а лумбалната пункција или ’рбетниот допир е отстранување на мала количина течност со помош на игла вметната помеѓу лумбалните пршлени. Карактеристични наоди кај Гијен-Бареовиот синдром се покачено ниво на белковини, обично поголемо од 0,55g/L и помалку од 10 бели крвни зрнца на кубен милиметар течност („албуминоцитолошко дисоцијација“).[16] Овој модел го разликува Гијен-Бареовиот синдром од другите состојби (како што се лимфом и полиомиелитис) во кои и белковините и бројот на клетките се покачени. Зголемени нивоа на ’рбетномозочна течност се наоѓаат кај приближно 50% од пациентите во првите 3 дена по почетокот на слабоста, што се зголемува на 80% по првата недела.

Не се препорачува повторување на лумбалната пункција за време на текот на болеста. Нивото на белковината може да се зголеми по примената на третманот.

Неврофизиологија

уреди

Директната проценка на нервната спроводливост на електричните импулси може да исклучи други причини за акутна мускулна слабост, како и да ги разликува различните типови на Гијен-Бареов синдром. Може да се изведат иглена електромиографија (ЕМГ) и нервна спроводливост. Во првите две недели, овие испитувања може да не покажат никакви абнормалности.

Формалните критериуми постојат за секој од главните поттипови на Гијен-Бареов синдром (AIDP и AMAN/AMSAN, видете подолу), но тие може погрешно да класифицираат некои случаи (особено кога има реверзибилна спроводливост) и затоа се предложени промени на овие критериуми.

Клинички поттипови

уреди

Препознатливи се голем број поттипови. И покрај ова, многу луѓе имаат симптоми кои се преклопуваат што може да ја отежнат класификацијата во поединечни случаи. На пример, некои луѓе доживуваат само изолирани проблеми со движењето на очите или координацијата; се смета дека овие се поттип на Милер Фишер синдром и имаат слични шеми на антиганглиозидни антитела. Студии за спроводливост на нервите ! Антиганглиозидни антитела |- | Акутна воспалителна демиелинизирачка полирадикулоневропатија (AIDP) | Сетилни симптоми и мускулна слабост, често со слабост на кранијалните нерви и автономно зафаќање | Најчесто во Европа и Северна Америка | Демиелинизирачка полиневропатија | Нема јасна асоцијација |- | Акутна моторна аксонална невропатија (АМАН) | Изолирана мускулна слабост без сетилни симптоми кај помалку од 10%; зафаќање на кранијалните нерви невообичаено | Ретко во Европа и Северна Америка, значителен дел (30-65%) во Азија и Централна и Јужна Америка; понекогаш наречен „кинески паралитичен синдром“ | Аксонална полиневропатија, нормален сетилен дејствен потенцијал | GM1a/b, GD1a и GalNac-GD1a |- | Акутна моторна и сетилна аксонална невропатија (AMSAN) | Тешка мускулна слабост слична на АМАН, но со сетилна загуба | - | Аксонална полиневропатија, намален или отсутен сетилен дејствен потенцијал | GM1, GD1a |- | Фарингеално-цервикално-брахијална варијанта | Слабост особено на мускулите на грлото и мускулите на лицето, вратот и рамената | - | Генерално нормална, понекогаш аксонална невропатија на рацете | Претежно GT1a, повремено GQ1b, ретко GD1a |- | Милер Фишер синдром | Атаксија, слабост на очните мускули, арефлексија, но обично нема слабост на екстремитетите | Оваа варијанта се јавува почесто кај мажите отколку кај жените (сооднос 2:1). Случаите обично се јавуваат во пролет, а просечната возраст на појава е 43 години. | Генерално нормални, понекогаш откриени дискретни промени во сетилната спроводливост или H-рефлекс | GQ1b, GT1a |} Други дијагностички ентитети често се вклучени во спектарот на Гијен-Бареовиот синдром. Енцефалитисот на мозочното стебло на Бикерстаф (BBE,Bickerstaff's brainstem encephalitis), на пример, е дел од групата состојби кои сега се сметаат како форми на Милер Фишер синдром (синдром на антитела против GQ1b), како и поврзана состојба означена како „акутна атаксична хиперсомноленција“[17] каде што се присутни проблеми со координацијата и поспаност, но не може да се открие мускулна слабост.[18] BBE се одликува со брз почеток на офталмоплегија, атаксија и нарушување на свеста и може да биде поврзана со отсутни или намалени тетивни рефлекси и како и со Плантарен рефлекс.

Дали изолираната акутна сетилна загуба може да се смета како форма на синдромот е спорно прашање; ова е ретка појава во споредба со ГБС со мускулна слабост, но без сетилни симптоми.

Третман

уреди

За жал, нема лек за Гијен-Бареовиот синдром. Сепак, постои терапија што ја намалува сериозноста на болеста. Плазмаферезата ​​(размена на плазма) и високите дози на имуноглобулин се користат во тешки случаи на овој синдром. Третманот обично се состои во намалување на симптомите додека не дојде до закрепнување. Притоа може да се помогне и со респиратор, и со третман на одделот за интензивна нега. Штом пациентот започне да се опоравува, треба да започне со физикална терапија. Менталните промени кај пациентите со овој синдром се чести. Пациентот е често депресивен и раздразлив, и му треба соодветен третман за сите овие придружни симптоми.

Имунотерапија

уреди

Плазмаферезата и интравенозните имуноглобулини (IVIG) се двата главни третмани за имунотерапија за ГБС. Плазмаферезата се обидува да го намали нападот на телото врз нервниот систем со филтрирање на антителата надвор од крвотокот.[19] Слично на тоа, администрацијата на IVIG ги неутрализира штетните антитела и воспалението. Овие два третмани се подеднакво ефикасни, но комбинацијата од двете не е значително подобра од која било сама.[20] Плазмаферезата го забрзува закрепнувањето кога се користи во рок од четири недели од почетокот на симптомите.[21] IVIG работи исто како и плазмаферезата кога се започнува во рок од две недели од почетокот на симптомите и има помалку компликации.[21] IVIG обично се користи прво поради неговата леснотија на администрација и безбедност. Неговата употреба не е без ризик; повремено предизвикува воспаление на црниот дроб, или во ретки случаи, откажување на бубрезите.[22] Само гликокортикоидите не се ефикасни во забрзувањето на закрепнувањето и потенцијално може да го одложат закрепнувањето.[23]

Респираторна инсуфициенција

уреди

Респираторната инсуифициенција може да бара интубација на душникот и поддршка за дишење преку механичка вентилација, генерално на единицата за интензивна нега. Потребата за вентилаторна поддршка може да се предвиди со мерење на два теста за дишење базирани на спирометрија: принуден витален капацитет (FVC) и негативна инспираторна сила (NIF). FVC помал од 15ml на килограм телесна тежина или NIF помал од 60cmH <sub id="mwAgE">2</sub> O се сметаат за маркери за тешка респираторна инсуфициенција.[24]

Болка

уреди

Иако болката е честа кај луѓето со Гијен-Бареов синдром, студиите кои споредуваат различни типови на лекови против болки се недоволни за да се препорачуваат за користење.[25]

Рехабилитација

уреди

По акутната фаза, на околу 40% од луѓето им е потребна интензивна рехабилитација со помош на мултидисциплинарен тим за да се фокусира на подобрување на активностите во секојдневниот живот (ADL). Студиите за оваа тема се ограничени, но веројатно е дека интензивната рехабилитација ги подобрува долгорочните симптоми.[26] Тимовите може да вклучуваат физиотерапевти, патолози за говорни јазици, социјални работници, психолози, други здружени здравствени работници и медицински сестри. Тимот обично работи под надзор на невролог или лекар за рехабилитација кој ги насочува целите на третманот.

Физиотераписките интервенции вклучуваат обука за сила, издржливост и одење со постепено зголемување на мобилноста, одржување на држењето и усогласеноста, како и функцијата на зглобовите. Работната терапија има за цел да ја подобри секојдневната функција со домашните задачи и задачите во заедницата, како и возењето и работата. Може да се обезбедат домашни модификации, помагала за одење, ортотика и шини. Може да биде потребен внес на патологија на говорот кај оние со проблеми со говорот и голтањето, како и за поддршка на комуникацијата кај оние на кои им е потребна постојана поддршка за дишење (често преку трахеостомија ). Хранливата поддршка може да биде обезбедена од тимот и од диететичарите . Психолозите може да обезбедат советување и поддршка. Може да бидат потребни и психолошки интервенции за анксиозност, страв и депресија.

Прогноза

уреди

Во повеќето случаи, закрепнувањето започнува по 4-та недела од добивањето на болеста. Приближно 80% од пациентите целосно се опоравуваат за неколку месеци до една година, но некои симптоми, како што се арефлексијата, можат да останат и по закрепнувањето. Приближно 5-10% од пациентите се опоравуваат со значителни последици, од кои најчести се големите оштетувања на моторните и сетилните аксони со неможност за регенерација на аксоните. Но, овој синдром сè уште се смета за опасна болест, и смртноста, и покрај големите подобрувања во третманот и напредната нега, сепак е околу 2-3% во најдобрите болници во светот. Во светот, општо, смртноста е малку поголема (околу 4%), пред сè поради честиот недостаток на уреди за одржување на пациентот во живот, особено вентилатори што можат да бидат потребни во некои екстремни случаи. Сепак, постои можност, кај 5-10% од пациентите, болеста да се врати, но подоцна, па поради тоа, лекарите ја нарекуваат хронична воспалителна демиелинизирачка невропатија.

Гијен-Бареовиот синдром може да доведе до смрт како резултат на многу компликации: тешки инфекции, згрутчување на крвта и срцев удар најверојатно поради автономна невропатија. И покрај оптималната грижа, ова се случува во околу 5% од случаите.[12]

Постои варијација во стапката и степенот на закрепнување.[12] Прогнозата за синдромот се одредува главно според возраста (оние над 40 години може да имаат полош исход) и според сериозноста на симптомите по две недели. Понатаму, оние кои доживеале дијареа пред почетокот на болеста имаат полоша прогноза.[27] На студијата за спроводливост на нервите, присуството на блокада на спроводливост предвидува послаб исход на 6 месеци.[27] Кај оние кои примиле интравенски имуноглобулини, помалото зголемување на IgG во крвта две недели по администрацијата е поврзано со послаби резултати за мобилност на шест месеци од оние чие ниво на IgG значително се зголемило.[27] Ако болеста продолжи да напредува повеќе од четири недели или има повеќекратни флуктуации во тежината (повеќе од две во осум недели), дијагнозата може да биде хронична воспалителна демиелинизирачка полиневропатија, која се третира поинаку.[3]

Во истражувачките студии, исходот од епизодата на Гијен-Бареовиот синдром е евидентиран на скала од 0 до 6, каде што 0 означува целосно здрав; 1 многу мали симптоми, но способни да трчаат; 2 може да оди, но не и да трча; 3 бара стап или друга поддршка; 4 ограничени на кревет или стол; 5 бара долготрајна респираторна поддршка; 6 смрт.[28]

Квалитетот на живот поврзан со здравјето (HRQL) по напад на Гијен-Бареов синдром може да биде значително нарушен. Околу една петтина не можат да одат без помош по шест месеци, а многумина доживуваат хронична болка, замор и тешкотии со работата, образованието, хобиите и социјалните активности.[29] HRQL значително се подобрува во првата година.[29]

Епидемиологија

уреди

Во западните земји, бројот на нови епизоди годишно се проценува дека е помеѓу 0,89 и 1,89 случаи на 100.000 луѓе. Децата и младите возрасни имаат помала веројатност да бидат погодени од постарите: релативниот ризик се зголемува за 20% за секоја деценија од животот. Мажите имаат поголема веројатност да развијат Гијен-Бареов синдром отколку жените; релативниот ризик за мажите е 1,78 во споредба со жените.

Распределбата на поттиповите варира помеѓу земјите. Во Европа и САД, 60-80% од луѓето со Гијен-Бареов синдром имаат демиелинизирачки поттип (AIDP), а АМАН влијае само на мал број (6-7%). Во Азија и Централна и Јужна Америка, тој процент е значително поголем (30-65%). Ова може да биде поврзано со изложеноста на различни видови инфекции, но и со генетските одлики на таа популација[3] Се смета дека варијантата Милер Фишер е почеста во Југоисточна Азија.[12][30]

Овој синдром влијае подеднакво на луѓето од сите возрасти и од двата пола. Нарушувањето обично се јавува неколку дена или една недела откако пациентот имал симптоми на инфекција. Понекогаш бременоста, операцијата или вакцинацијата може да му претходи на синдромот. Иако почетокот на овој синдром е ненадеен и неочекуван, сепак ниту закрепнувањето не е брзо. Околу 30% од пациентите сè уште се чувствуваат слаби и по три години, а 3-5% од пациентите можат да ја вратат мускулната слабост и по многу години од првиот напад.

Историја

уреди
 
Жорж Гијен, заедно со Barré и Strohl, опишаа два случаи на самоограничувачка акутна парализа со посебни промени во ’рбетномозочната течност. Тој го наследил својот учител Пјер Мари како професор по неврологија во болницата Салпетриер во Париз во 1925 година.[31]

Жан-Батист Октав Ландри прв го опиша нарушувањето во 1859 година.[32] Во 1916 година, Жорж Гилејн, Жан Александре Баре и Андре Штрол дијагностицирале двајца војници со оваа болест и ја опишале клучната дијагностичка абнормалност - албуминоцитолошко дисоцијација - на зголемена концентрација на белковини во спиналната течност, но нормален број на клетки [33][34][35]

Ц. Милер Фишер ја опишал варијантата што го носи неговото име во 1956 година.[30][36] Британскиот невролог Едвин Бикерстаф го опиша типот на енцефалитис во 1951 година и даде дополнителни придонеси со друг труд во 1957 година.[30][37][38] Гијен известуваше за некои од овие одлики пред нивниот целосен опис во 1938 година.[30] Оттогаш се опишани понатамошни поттипови, како што е формата со чиста атаксија и типот што предизвикува фарингеално-цервикално-брахијална слабост.[30] Аксоналниот поттип првпат беше опишан во 1986 година.[39]

Дијагностичките критериуми беа развиени во доцните 1970-ти по серијата случаи поврзани со вакцинација против свински грип. Овие беа рафинирани во 1990 година.[3][40] Дефиницијата на случајот беше ревидирана од Брајтон Колаборација за безбедност на вакцините во 2009 година,[41] но главно е наменета за истражување.[3] Размената на плазма за прв пат беше употребена во 1978 година, а нејзината корист беше потврдена во поголеми студии во 1985 година[42] Интравенозните имуноглобулини беа воведени во 1988 година, а студиите во раните 1990-ти покажаа дека тие не се помалку ефикасни од размената на плазма.[42]

Истражувачки насоки

уреди

Разбирањето на механизмот на болеста на Гијен-Бареовиот синдром еволуирал во последниве години. Развојот на нови третмани е ограничен откако имунотерапијата била воведена во 1980-тите и 1990-тите. Тековното истражување има за цел да покаже дали некои луѓе кои примиле IVIg може да имаат корист од втор курс ако нивото на антитела измерени во крвта по третманот покажало само мало зголемување. Студиите на имуносупресивните лекови микофенолат мофетил, невротрофичниот фактор добиен од мозокот и интерферон бета (IFN-β) не покажаа корист за поддршка на нивната широка употреба.

Животински модел (експериментален автоимун невритис кај стаорци) често се користи за студии, а некои средства покажаа ветување: глатирамер ацетат, хинпрамин, фасудил (инхибитор на ензимот Rho-киназа и срцевиот лек флекаинид . Антитело насочено против анти-GD3 антиганглиозидното антитело покажа корист во лабораториските истражувања. Со оглед на улогата на системот за комплемент во GBS, се предлага дека инхибиторите на комплементот (како што е лекот екулизумаб ) може да бидат ефективни.

Наводи

уреди
  1. ↑ Ги запознаваме ретките болести
  2. ↑ „Zika virus: a previously slow pandemic spreads rapidly through the Americas“ (PDF). The Journal of General Virology. 97 (2): 269–273. February 2016. doi:10.1099/jgv.0.000381. PMID 26684466.
  3. ↑ 3,0 3,1 3,2 3,3 3,4 „Guillain-Barré syndrome: pathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis“. Nature Reviews. Neurology. 10 (8): 469–82. August 2014. doi:10.1038/nrneurol.2014.121. PMID 25023340.
  4. ↑ „Neurological associations of COVID-19“. The Lancet. Neurology. 19 (9): 767–783. September 2020. doi:10.1016/S1474-4422(20)30221-0. PMC 7332267. PMID 32622375.CS1-одржување: display-автори (link)
  5. ↑ „Guillain-Barré Syndrome Associated with SARS-CoV-2“. The New England Journal of Medicine. 382 (26): 2574–2576. June 2020. doi:10.1056/NEJMc2009191. PMC 7182017. PMID 32302082.CS1-одржување: display-автори (link)
  6. ↑ „The emerging spectrum of COVID-19 neurology: clinical, radiological and laboratory findings“. Brain. 143 (10): 3104–3120. July 2020. doi:10.1093/brain/awaa240. PMC 7454352. PMID 32637987.CS1-одржување: display-автори (link)
  7. ↑ Abu-Rumeileh, Samir; Abdelhak, Ahmed; Foschi, Matteo; Tumani, Hayrettin; Otto, Markus (2021). „Guillain-Barré syndrome spectrum associated with COVID-19: an up-to-date systematic review of 73 cases“. Journal of Neurology. 268 (4): 1133–1170. doi:10.1007/s00415-020-10124-x. ISSN 1432-1459. PMC 7445716. PMID 32840686.
  8. ↑ „Vaccine Injury Table - HRSA“ (PDF). HRSA. March 22, 2017. Посетено на October 23, 2019.
  9. ↑ „New safety communication regarding Shingrix vaccine“. U.S. Food and Drug Administration. 2021-03-25. Посетено на 2021-10-18.
  10. ↑ Patone, Martina (2021). „Neurological complications after first dose of COVID-19 vaccines and SARS-CoV-2 infection“. Nature Medicine. 27 (12): 2144–2153. doi:10.1038/s41591-021-01556-7. PMC 8629105 Проверете ја вредноста |pmc= (help). PMID 34697502 Проверете ја вредноста |pmid= (help).
  11. ↑ „The Rise and Sudden Fall of Zimelidine: The First SSRI“.
  12. ↑ 12,0 12,1 12,2 12,3 12,4 12,5 12,6 „Guillain-Barré syndrome“. The New England Journal of Medicine. 366 (24): 2294–304. June 2012. doi:10.1056/NEJMra1114525. PMID 22694000.
  13. ↑ „Axonal Guillain-Barré syndrome: concepts and controversies“. The Lancet. Neurology. 12 (12): 1180–8. December 2013. doi:10.1016/S1474-4422(13)70215-1. PMID 24229616.
  14. ↑ 14,0 14,1 „Glycolipid antigens and autoantibodies in autoimmune neuropathies“. Trends in Immunology. 34 (9): 453–9. September 2013. doi:10.1016/j.it.2013.05.001. PMID 23770405.
  15. ↑ „Clinical practice guideline on diagnosis and treatment of hyponatraemia“. European Journal of Endocrinology. 170 (3): G1-47. March 2014. doi:10.1530/EJE-13-1020. PMID 24569125.CS1-одржување: display-автори (link)
  16. ↑ „The Guillain-Barré syndrome“. The New England Journal of Medicine. 326 (17): 1130–6. April 1992. doi:10.1056/NEJM199204233261706. PMID 1552914.
  17. ↑ Wakerley, BR; Soon, D; Yuki, N (2013). „Atypical Bickerstaff brainstem encephalitis: ataxic hypersomnolence without ophthalmoplegia“. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 84 (11): 1206–7. doi:10.1136/jnnp-2013-304993. PMID 23564757.
  18. ↑ „Guillain-Barré and Miller Fisher syndromes--new diagnostic classification“. Nature Reviews. Neurology. 10 (9): 537–44. September 2014. doi:10.1038/nrneurol.2014.138. PMID 25072194.
  19. ↑ Liu, Shuang; Dong, Chaoling; Ubogu, Eroboghene Ekamereno (2021-06-02). „Immunotherapy of Guillain-Barré syndrome“. Human Vaccines & Immunotherapeutics. 14 (11): 2568–2579. doi:10.1080/21645515.2018.1493415. PMC 6314401. PMID 29953326.
  20. ↑ „Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome“. The Cochrane Database of Systematic Reviews. 9 (9): CD002063. September 2014. doi:10.1002/14651858.CD002063.pub6. PMC 6781841. PMID 25238327.
  21. ↑ 21,0 21,1 „Practice parameter: immunotherapy for Guillain-Barré syndrome: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology“. Neurology. 61 (6): 736–40. September 2003. doi:10.1212/WNL.61.6.736. PMID 14504313.CS1-одржување: display-автори (link)
  22. ↑ „Intravenous immunoglobulins: in-depth review of excipients and acute kidney injury risk“. American Journal of Nephrology. 38 (4): 275–84. October 2013. doi:10.1159/000354893. PMID 24051350.
  23. ↑ Hughes, Richard Ac; Brassington, Ruth; Gunn, Angela A.; van Doorn, Pieter A. (2016-10-24). „Corticosteroids for Guillain-Barré syndrome“. The Cochrane Database of Systematic Reviews. 2016 (10): CD001446. doi:10.1002/14651858.CD001446.pub5. ISSN 1469-493X. PMC 6464149. PMID 27775812.
  24. ↑ „Guillain-Barré syndrome and variants“. Neurologic Clinics. 31 (2): 491–510. May 2013. doi:10.1016/j.ncl.2013.01.005. PMC 3939842. PMID 23642721.
  25. ↑ Liu, Jia; Wang, Lu-Ning; McNicol, Ewan D. (2015-04-09). „Pharmacological treatment for pain in Guillain-Barré syndrome“. The Cochrane Database of Systematic Reviews (4): CD009950. doi:10.1002/14651858.CD009950.pub3. ISSN 1469-493X. PMC 6361619. PMID 25855461.
  26. ↑ „Multidisciplinary care for Guillain-Barré syndrome“. The Cochrane Database of Systematic Reviews (10): CD008505. October 2010. doi:10.1002/14651858.CD008505.pub2. PMID 20927774.
  27. ↑ 27,0 27,1 27,2 „IVIG treatment and prognosis in Guillain-Barré syndrome“. Journal of Clinical Immunology. 30 Suppl 1: S74-8. May 2010. doi:10.1007/s10875-010-9407-4. PMC 2883091. PMID 20396937.
  28. ↑ „Immunotherapy for Guillain-Barré syndrome: a systematic review“. Brain. 130 (Pt 9): 2245–57. September 2007. doi:10.1093/brain/awm004. PMID 17337484.
  29. ↑ 29,0 29,1 „Health-related quality of life in Guillain-Barré syndrome patients: a systematic review“. Journal of the Peripheral Nervous System. 19 (1): 24–35. March 2014. doi:10.1111/jns5.12051. PMID 24456426.CS1-одржување: display-автори (link)
  30. ↑ 30,0 30,1 30,2 30,3 30,4 „Bickerstaff brainstem encephalitis and Fisher syndrome: anti-GQ1b antibody syndrome“. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. 84 (5): 576–83. May 2013. doi:10.1136/jnnp-2012-302824. PMID 22984203.
  31. ↑ „Georges Guillain's neurologic exploration of America“. Neurology. 50 (5): 1451–5. May 1998. doi:10.1212/WNL.50.5.1451. PMID 9596004.
  32. ↑ Landry, Jean-Baptiste (1859). „Note sur la paralysie ascendante aiguë“. Gazette Hebdomadaire de Médecine et de Chirurgie. 6: 472–474, 486–488. Архивирано од изворникот на 2017-02-27.
  33. ↑ „Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barré syndrome“. The Lancet. Neurology. 7 (10): 939–50. October 2008. doi:10.1016/S1474-4422(08)70215-1. PMID 18848313.
  34. ↑ „Guillain Barré syndrome and other immune mediated neuropathies: diagnosis and classification“. Autoimmunity Reviews. 13 (4–5): 525–30. April 2014. doi:10.1016/j.autrev.2014.01.033. PMID 24434363.
  35. ↑ „Sur un syndrome de radiculonévrite avec hyperalbuminose du liquide céphalo-rachidien sans réaction cellulaire. Remarques sur les caractères cliniques et graphiques des réflexes tendineux“. Bulletins et Mémoires de la Société des Médecins des Hôpitaux de Paris. 40: 1462–70. 1916.
  36. ↑ „An unusual variant of acute idiopathic polyneuritis (syndrome of ophthalmoplegia, ataxia and areflexia)“. The New England Journal of Medicine. 255 (2): 57–65. July 1956. doi:10.1056/NEJM195607122550201. PMID 13334797.
  37. ↑ „Mesencephalitis and rhombencephalitis“. British Medical Journal. 2 (4723): 77–81. July 1951. doi:10.1136/bmj.2.4723.77. PMC 2069534. PMID 14848512.
  38. ↑ „Brain-stem encephalitis; further observations on a grave syndrome with benign prognosis“. British Medical Journal. 1 (5032): 1384–7. June 1957. doi:10.1136/bmj.1.5032.1384. PMC 1973653. PMID 13436795.
  39. ↑ Compston, Alastair (2016-07-01). „Recurrent and chronic relapsing Guillain-Barré polyneuritis by P.K. Thomas, R.G. Lascelles, J.F. Hallpike and R.L. Hewer. From the Institute of Neurology and National Hospital, Queen Square, the Royal National Orthopaedic Hospital, and Guy's Hospital, London. Brain 1969; 92: 589–606; with An acute axonal form of Guillain-Barré polyneuropathy by T.E. Feasby, J.J. Gilbert, W.F. Brown, C.F. Bolton, A.F. Hahn, W.F. Koopman and D.W. Zochodne. Brain 1986; 109: 1115–1126“. Brain. 139 (7): 2096–2100. doi:10.1093/brain/aww127. ISSN 0006-8950.
  40. ↑ „Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barré syndrome“. Annals of Neurology. 27 Suppl: S21-4. 1990. doi:10.1002/ana.410270707. PMID 2194422.
  41. ↑ „Guillain-Barré syndrome and Fisher syndrome: case definitions and guidelines for collection, analysis, and presentation of immunization safety data“. Vaccine. 29 (3): 599–612. January 2011. doi:10.1016/j.vaccine.2010.06.003. PMID 20600491.CS1-одржување: display-автори (link)
  42. ↑ 42,0 42,1 „Emerging drugs for Guillain-Barré syndrome“. Expert Opinion on Emerging Drugs. 16 (1): 105–20. March 2011. doi:10.1517/14728214.2011.531699. PMID 21352072.
Преземено од „https://mk.wikipedia.org/w/index.php?title=Гијен-Бареов_синдром&oldid=5225769“