Системски лупус еритематозус

Класификација	П · Р · П МКБ-10: M32; МКБ-9-CM: 710.0; OMIM: 152700; MeSH: D008180; DiseasesDB: 12782;
Надворешни извори	MedlinePlus: 000435; eMedicine: med/2228 emerg/564; Patient UK: Системски лупус еритематозус;

Системски лупус еритематозус
Синоними	Лупус
	Млада жена со типичен „пеперугаст осип“ кој се јавува при лупус
Специјалност	Ревматологија
Симптоми	болни и отечени зглобови, треска, болка во градите, губење на коса, чири на устата, отечени лимфни јазли, чувство на замор, црвен осип
Вообичаена појава	од 15–45 години
Времетраење	Долготрајно
Причинители	Нејасни
Дијагностички метод	Во зависност од симптомите и крвните тестови
Лекови	НСАИЛ, кортикостероиди, имуносупресиви, хидроксихлорохин, метотрексат
Прогноза	15 годишно преживување ~80%
Честота	2–7 на 10,000
	[уреди на Википодатоци]

Системски лупус еритематозус, честопати скратено и како СЛЕ или лупус е автоимуна болест на сврзното ткиво која што може да го зафати секој дел од телот. Како што е случајот и кај другите автоимуни болести, имуниот систем ги напаѓа сопствените клетки и ткива водејќи до воспаление и ткивно оштетување. Претставува реакција на преосетливост од тип 2 и тип 3 во која парови од антитело-антиген (имуни комплекси преципитираат и предизвикуваат додатна имуна реакција.

Системскиот лупус еритематозус (СЛЕ) се дефинира како континуирано нарушување на имунолошкиот систем, при што клетките на имунолошкиот систем влијаат врз сопствените здрави ткива, предизвикувајќи воспаление и оштетување на ткивото. Името „системски лупус еритематозус“ потекнува од почетокот на дваесеттиот век. „Системски“ значи напад на многу органи. Зборот „лупус“ потекнува од латинскиот збор „волк“ и се однесува на карактеристичниот осип на лицето во форма на пеперутка, кој наликува на белите шари на главата на волкот. „Еритема“ на грчки значи црвено и се однесува на црвенилото на осипот на кожата. СЛЕ е распространет низ целиот свет. Се чини дека болеста е почеста кај деца со афро-американско, шпанско, азиско и чисто американско потекло. Во Европа, СЛЕ се јавува кај околу 1 од 2.500 луѓе и околу 15 % од овие пациенти се дијагностицираат пред да наполнат 18 години. ^[1]

Почетокот на СЛЕ е редок пред 5-та година од животот и е невообичаен пред адолесценцијата. Кога болеста се манифестира пред 18-годишна возраст, педијатрите користат различни имиња: педијатриски СЛЕ, јувенилен СЛЕ и СЛЕ во детска возраст. Најчесто, жените се разболуваат на возраст кога можат да раѓаат (15-40 години). Во таа група, односот на жени и мажи е 9:1. Кај помладите деца, пред пубертетот, мажите се разболуваат почесто, т.е. 5 пати почесто од жените

СЛЕ најчесто ги оштетува срцето, зглобовите, кожата, белите дробови, крвните садови, црниот дроб, бубрезите и централниот нервен систем. Текот на болеста е нпредвидлив, со периоди на влошувања и повлекувања. Болеста се појавува деветпати почесто кај жените наспроти мажите, особено кај жени во репродуктивна возраст меѓу 15 и 35 години, а е исто така почеста и кај тие од неевропско потекло.

Причини

Системскиот еритематозен лупус не е заразна болест. Имунолошкиот систем произведува антитела кои ги напаѓаат сопствените клетки на пациентот бидејќи ги сметаат за туѓи. Следува автоимуна реакција која предизвикува воспаление, влијаејќи на одредени органи, како што се зглобовите, бубрезите или кожата. Оние делови од телото кои се засегнати стануваат чувствителни, црвени, топли и отечени. Кога знаците на воспаление се присутни подолго време, како што е случај со пациенти со СЛЕ, може да дојде до оштетување на ткивото, што влијае на нивната нормална функција. Поради оваа причина, главната цел на лекување на СЛЕ е да се намали воспалението.^[2]

Не е потврдена ниедна едноставна материја што го предизвикува лупусот (жива рана) ,иако проучувањата упатуваат на заклучок дека во основа на лупусот може да биде комбинација на генетски ,хормонски и имунолошки фактори .Изгледа склоноста кон развој на оваа болест е наследна особина.

Елементите на опкружувањето, од вирусните, од бактериските воспаленија, силните емоционални стресови или претераната изложеност на сончева светлина може да имаат важна улога во предизвикувањето на оваа болест. Некои лекови, како пеницилинот и антиконвулзивите, може да предизвикаат симптоми слични на лупус. Високото ниво на естроген во текот на бременоста, дополнителното естогенско лекување и оралните контрацептиви може да го засилат лупусот. Исто така, може да постои врска меѓу лупусот и силиконските влошки за гради.

Фактори на ризик

Комбинацијата на наследни и фактори на ризик во животната средина е она што генерира абнормален одговор на имунитетот. Постојат неколку фактори кои можат да предизвикаат СЛЕ, вклучително и хормонална нерамнотежа за време на пубертетот, стрес и разни фактори на животната средина – вирусни инфекции, изложување на сонце или одредени антиконвулзивни лекови, хидралазин, прокаинамид, или изонијазид. Во моментов нема генетски тест за оваа состојба, ниту може да се спречи, но важно е детето кое веќе ја има оваа болест да биде заштитено од изложување на сонце, на вирусни инфекции, стрес или одредени лекови.^[3]

Знаци и симптоми

Во повеќето ситуации, болеста започнува полека и симптомите се размножуваат во текот на неколку недели, месеци, па дури и години. Меѓу најчестите почетни симптоми кај деца со СЛЕ се губење на апетит и необјаснето губење на тежината. Многу деца со оваа болест можат да имаат континуирана или периодична треска. Со текот на времето, се појавуваат специфични симптоми, предизвикани од оштетување на еден или повеќе органи. Лезиите се случуваат често во мукозните мембрани и кожата, што може да вклучува неколку видови на осип, фотосензитивност или чиреви во устата или носот. Тоа дури може да доведе до опаѓање на косата или промена на бојата на рацете, од црвена, во бела и сина во случај на изложеност на студ. Можат да се појават други симптоми, како што се оток и вкочанетост на зглобовите, анемија, болки во мускулите, конвулзии, болка во пределот на градите, главоболка, модринки кои се јавуваат како резултат на лесни удари.

Некои симптоми не наведуваат на лупус(жива рана) ,но специфичните симптоми укажуваат на постоењето на лупусот. Вообичаeни симптоми и знаци на лупус вклучуваат:

замор или чувство на замор;
ниска температура;
губење на апетит;
болки во зглобовите;
мускулни болки;
опаѓање на косата (алопеција);
артритис;
чиреви на устата и носот;
осип на лицето („осип на пеперутка“);
необична чувствителност на сончева светлина (фотосензитивност);
болка во градите предизвикана од воспаление на обвивката што ги опкружува белите дробови (плеврит) и срцето (перикардитис);
слаба циркулација на прстите и прстите со изложеност на студ (феномен на Рејно);
изразена слабост ,малку покачена температура и силна болка во мускулите и зглобовите ;
испност на кожата на лицето и телото ;
особено силно изразена чувствителност на сонце ;
губење тежина ,душевна изгубеност ,болки во градите при длабоко дишење ;
чиреви во носот ,устата и грлото ;
зголемени лимфни јазли ;
Слаб проток на крвта во прстите на рацете и нозете ,
Оголени делови на кожата ,
Измената боја на урината или зачестено и отежнато мокрење .

Систематски еритематозен лупус

Дијагноза

Дијагнозата на СЛЕ се поставува врз основа на комбинација на симптоми, знаци и лабораториски анализи, откако ќе се утврди дека не станува збор за други состојби. Тешко е да се постави брза дијагноза, бидејќи не секогаш се присутни сите знаци и симптоми.

Лабораториските тестови можат да бидат корисни за дијагностицирање на СЛЕ и откривање на тоа кои внатрешни органи се засегнати. За да се утврди толерантноста на лековите, сериозноста на болеста и да се следи нејзиниот напредок, се препорачуваат редовни тестови на крв и урина.

Третман

Досега не е утврден специфичен третман на СЛЕ, затоа третманот има за цел да ги подобри симптомите и знаците на болеста, да спречи компликации и трајни повреди што се јавуваат во ткивата и органите. Во многу случаи, кога се поставува дијагнозата, болеста е веќе активна. Тоа е фаза која бара администрација на големи дози на лекови за спречување на оштетување на органите. Кај многу деца, третманот е ефикасен во контролирање на егзацербации, дури и станува непотребен кога болеста оди во ремисија. До денес не се одобрени лекови за лекување на деца со СЛЕ. Бидејќи повеќето од симптомите се предизвикани од воспаление, третманот има за цел да го намали воспалението, и за тоа се користат пет видови лекови: нестероидни антиинфламаторни лекови, антималарици, кортикостероиди, биолошки и небиолошки лекови.

Терапија

Нема дефинитивен лек за СЛЕ. Таа се лекува со имуносупресија, најмногу со циклофосфамид, кортикостероиди и други имуносупресивни лекови. СЛЕ може да биде смртоносна. Водечката причина за смрт е од кардиоваскуларна болест заради забрзана атеросклероза. Преживувањето на луѓето со СЛЕ во САД, Канада и Европа е пораснато до околу 95% по пет години, 90% по 10 години и 78% по 20 години од почетокот на болеста.

Историја

Лупус е латински збор за волк. Во 18 век, кога лупусот почнал да се препознава како болест, се мислело дека е предизвикан од загриз на волк. Ова можеби е заради карактерисичното црвенило кое се јавува на лицето заради болеста.

Дијагностички постапки

Дијагностицирањето на лупусот може да биде тешко зашто симптомите често личат на други болести и се разликуваат од човек до човек. Лекарот прво ќе се обиде да го исклучи синдромот на хроничен умор ,моноуклеозата и другите автоимуни болести. Некои анализи кои ќе ги направи лекарот вклучуваат целосна анализа на тромбоцитите и електрофореза на серумот за да се утврди нивото на белите крвни зрнца и на белковините во плазмата. Анализата на крвта на анти-ДНК антителата-која покажува дали имате антитела за нормална генетска содржина во одредени клетки-е крајниот метод за утврдување на лупусот.

Конвенционална медицина

Кај полесните случаи ,нестероидните антивоспалителни лекови(НАВЛ) како што е ацетилсалицилната киселина(на пример аспиринот) можат да користат за ублажување на болките во зглобовите .Трајна исипаност и посилни болки во зглобовите можат да реагираат на анти маларските лекови ,како што е хидроксихлороквин .Пократок третман со костикостероиди го намалува воспалението и температурата и се препорачува кај избувнувањето на болеста .Имуносупресорите ,исто така ,го намалуваат воспалението, потиснувајќи ја ненормалната автоимуна активност. Антидепресивите и слабите анксиолитици можат да помагаат при проблеми со спиење кои често ја придружуваат оваа болест. Циклофосфамидите, кои го ослбодуваат имунолошкиот систем, можат да се користат за сериозни случаи на лупус кои вклучуваат и оштетувања на бубрезите. Малите исипувања на кожата може да се лекуваат со кортикостероиди кремови за локална примена кои можат да се купат без рацепт, послини лезии бараат да се препишат флуорирни стероидни кремови или инјекции триамцинолон.

Алтернативни начини на лекување

Иако никогаш не би трбало да бидат замена за прпишаните лекови ,постои цела низа алтернативни начини на лекување што можат да ги олеснат симптомите .Како додаток на лековите што се веќе наведени ,можеби ќе се определите за акупунктура ,кинески треви или различни облици на работа на телото. Советувајте се со специјалист за примената на овие начини на лекување .

Исхрана

Луѓето заболени од лупус често се алергични на храна и тоа може да ги направи потешки нивните симптоми .Може да помогне утврдувањето и избегнувањето на проблематича храна . Промената во исхраната може да го намали воспалението и болките ,нутриционситите можат да препорачаат одстранување на свинското и говедското месо од исхраната ,како и на млечните производи ,а да се зголеми јадењето на риби кои се богати со масни киселини омега три-како што се скушите ,сарделите ,лососот-кои имаат атнивоспалителни својства .Бактериите на луцерката содржат материја за која во тестовите се покажало дека ги зајакнува симптомите ,па со тоа се препорачува тие да се избегнуваат . Дополнителни количества од следниве хранливи материи може да ги користат заболените од лупус :витамин Б-пет ,витамин Ц и витамин Е и препарати од брест .Бета-каротинот може да помогне во решавањето на дискоидниот лупус .Советувајте се со лекар или со нутриционист за препорачаните дози.

Превенција

Со оглед на тоа дека никој не знае што предизвукува лупусот ,не постои никаков начин на превенција .На нападите може да се одговри со избегнување на нивните предизвикувачи ,како што се сончевата светлина ,стресот ,и недоволното спиење .Внимавајте на исхраната и правете телесни вежби .Натаму ,бележете ги своите симптоми-кога се појавиле ,што им претходело и колку долго траеле и приспособете го кон тоа својот дневен распоред .

Поврзано

Дискоиден лупус еритематозус

Наводи

Надворешни врски

Системски лупус еритематозус на Curlie (англиски)

[1] NIH

[2] ttps://books.google.mk/books?id=4LeX_5Vwy-4C&pg=PA969&redir_esc=y#v=onepage&q&f=false

[3] [1]

[1]

[2]

[3]

Класификација	П · Р · П МКБ-10: M32 МКБ-9-CM: 710.0 OMIM: 152700 MeSH: D008180 DiseasesDB: 12782
Надворешни извори	MedlinePlus: 000435 eMedicine: med/2228 emerg/564 Patient UK: Системски лупус еритематозус