Перзистентна клоака

Класификација	П · Р · П МКБ-10: Q43.7; МКБ-9-CM: 751.5;
Надворешни извори	eMedicine: ped/2924;

Persistent cloaca
	Diagram of a female with persistent cloaca
Специјалност	Medical genetics
	[уреди на Википодатоци]

Перзистентна клоака (Persistent cloaca) (MKB Q 43.7 -Преваленца (распространетост) : 1/25000) е симптом на сложено аноректално вродено нарушување, во кое правото црево, вагината и уринарниот тракт се среќаваат и се спојуваат, создавајќи клоака, единствен заеднички канал.^[1]

Знаци и симптоми

Клоаките се појавуваат во широк спектар на варијации кај жени родени со малформации. Единствениот отвор, наречен заеднички канал, може да се појави со различна должина од 1 до 10 см. Должината на заедничкиот канал може да се користи за да се проценат резултатите од прогнозата и техничките предизвици за време на хируршката поправка. Заеднички канал помал од 3 см. во должина обично има добри мускули на сфинктерот и добро развиена сакрум .

Клоаката е структура од која, за време на ембрионалниот развој, се развиваат органите на уринарниот и репродуктивниот систем. Перзистентната клоака е редок недостаток при раѓање, кој е присутен само кај жените. Се јавува за време на феталниот развој кога правото црево, вагината и уринарниот тракт не се одвојуваат. Како резултат на тоа, доаѓа до спојување на крајниот дел од уринарниот, дигестивниот и гениталниот тракт во еден канал. Перзистентната клоака се јавува кај околу едно на 25 000 новороденчиња.

Причина за појава

Точната причина за постојаната клоака е непозната. Постојат теории за генетска склоност, но и делувањето на факторите на животната средина за време на бременоста (ефектите од лекови, зрачење, токсини), но ниту една теорија не е конечно докажана.

Дијагноза

Дијагноза на жена со клоака треба да се разликува кај жена родена со непростоен анус и гениталии со мал изглед. Дијагнозата може да се постави клинички. Неуспехот да се идентификува клоака како присутен кај новороденче може да биде опасен, бидејќи повеќе од 90% имаат поврзани уролошки проблеми. Целта за третман на жена родена со клоака е да се постигне контрола на дебелото црево, уринарна контрола и сексуална функција, што вклучува менструација, сексуален однос и евентуално бременост . Клоака веројатно се јавува кај 1 од 20000 живородени деца.^[2]^[3]

Во некои случаи, Перзистентната клоака може да се дијагностицира пред да се роди бебето, односно пренатално. Знаци на абнормален развој на уринарниот тракт, гениталните органи и правото црево, можат да се забележат на пренаталниот ултразвук, а исто така може да се забележи и појава на течност во вагината . Сепак, дијагнозата најчесто се поставува при раѓање на детето кога е јасно и воочливо дека има само еден наместо три различни отвори (вагина, право црево и уретра). Овој отвор обично се наоѓа таму каде што во нормални услови се наоѓа уретрата. За да се утврди точната состојба се прави ултразвук на малата карлица, рендген на малата карлица и на лумбалниот дел на ‘рбетот бидејќи често пати се појавуваат и аномалии на зглобовите на ‘рбетот.

Ендоскопските прегледи (цистоскопија, вагиноскопија) се многу важни за да се одреди должината на заедничкиот канал. КТ (компјутерска томографија) и НМР (јадрена магнетна резонанца) најчесто се прават како дел од предоперативна подготовка.

Оваа мала формација претставува најпредизвикувачка аномалија во детската хирургија бидејќи мора да се воспостави контрола на празнењето на мочниот меур, дебелото црево и нормална сексуална функција. Хируршкиот третман мора да обезбеди посебен канал за празнење на уринарните, дигестивните и гениталните органи. Третманот на постојана клоака е исклучително во доменот на педијатриски хирург. Често пати, потребна е поголема операција за да се постигне задоволителен ефект. Целите на третманот се да се воспостави уринарна контрола, да се испразнат цревата и да се воспостават нормални сексуални функции. Прогнозата по третманот зависи од сложеноста пред операцијата. Околу 70 % од пациентите воспоставуваат нормална контрола врз празнењето на цревата.

Клиничка слика

На местото каде што се отвора уретрата, има само еден отвор кој претставува излезен канал на поврзаниот краен дел од вагината, уринарниот тракт и крајниот дел на дебелото црево. Должината на овој канал може да биде од 1 до 10 см. Надворешните гениталии се помали од вообичаеното. Најголемата опасност кај овој редок недостаток е појава на инфекции опасни по живот. Можат да се појават и други состојби, вклучувајќи цисти на мочниот меур или бубрег, хернија, спина-бифида, вродени срцеви заболувања, атрезија (вроден недостаток, затворање на отворот или лумен на тубуларни органи) на хранопроводот и дванаесетопалачното црево, абнормалности на ’рбетот.

Третман

Прогностичките резултати за овој вид клоака се добри за контрола на цревата и уринарна функција. Хируршкиот зафат на овој вид клоака обично може да се изврши со изведување на заден сагитален пристап без отворање на абдоменот. Заедничкиот канал подолг од 3 см. во должина обично има слаби мускули на сфинктерот и слаб сакрум, што укажува на прогностички исход за контрола на цревата и уринарна функција да биде помалку веројатен. Заеднички канали подолги од 3 см обично се сметаат за посложени и технички попредизвикувачки при хируршка поправка.^[2]

Поврзано

Клоака (ембриологија)
Клоака

Наводи

↑ Jenkins D; Bitner-Glindzicz M; Thomasson L; и др. (2007), „Mutational analyses of UPIIIA, SHH, EFNB2 and HNF1β in persistent cloaca and associated kidney malformations“, J Pediatr Urol, 3 (1): 2–9, doi:10.1016/j.jpurol.2006.03.002, PMC 1864944, PMID 17476318.
↑ ^2,0 ^2,1 Spitz, Lewis; Coran, Arnold G (2006), Operative Pediatric Surgery (6. изд.), London: Hodder Arnold, стр. 503–519. Грешка во наводот: Неважечка ознака <ref>; називот „spitz-coran“ е зададен повеќепати со различна содржина.
↑ Ashcroft, Keith; Holcomb, George; Murphy, J Patrick (2005), Pediatric Surgery (4. изд.), Philadelphia: Elsevier Saunders, стр. 496–517.

Надворешни врски

[pmid17476318-1] Jenkins D; Bitner-Glindzicz M; Thomasson L; и др. (2007), „Mutational analyses of UPIIIA, SHH, EFNB2 and HNF1β in persistent cloaca and associated kidney malformations“, J Pediatr Urol, 3 (1): 2–9, doi:10.1016/j.jpurol.2006.03.002, PMC 1864944, PMID 17476318.

[spitz-coran-2] 2,0 ^2,1 Spitz, Lewis; Coran, Arnold G (2006), Operative Pediatric Surgery (6. изд.), London: Hodder Arnold, стр. 503–519. Грешка во наводот: Неважечка ознака <ref>; називот „spitz-coran“ е зададен повеќепати со различна содржина.

[ashcroft-holcomb-murphy-3] Ashcroft, Keith; Holcomb, George; Murphy, J Patrick (2005), Pediatric Surgery (4. изд.), Philadelphia: Elsevier Saunders, стр. 496–517.

[1]

[2]

[3]

Класификација	П · Р · П МКБ-10: Q43.7 МКБ-9-CM: 751.5
Надворешни извори	eMedicine: ped/2924