|
=== Наследен ===
[[Податотека:PMC2322962_Zhang_2008_Comparison_of_normal,_Romano-Ward_and_Jervell-Lange-Nielsen_ECGs_in_same_family.jpg|мини| Електрокардиограми од едно семејство кои покажуваат незасегнат член на семејството (горе), синдром Романо Вард (во средината) и синдром Џервел и Ланге-Нилсен (долу).]]
Наследен, или вроден долг QT синдром, е предизвикан од генетски абнормалности. LQTS може да произлезе од варијанти на неколку гени, што во некои случаи доведува до сосема различни карактеристики. <ref name="Hedley">{{Наведено списание|displayauthors=6|date=November 2009|title=The genetic basis of long QT and short QT syndromes: a mutation update|journal=Human Mutation|volume=30|issue=11|pages=1486–511|doi=10.1002/humu.21106|pmid=19862833|doi-access=free}}</ref> Заедничката нишка што ги поврзува овие варијанти е тоа што тие влијаат на една или повеќе [[Јонски канал|јонски струи што]] доведува до продолжување на вентрикуларниот акционен потенцијал, со што се продолжува QT интервалот. <ref name="Levine2008">{{Наведено списание|author-link4=Arthur J. Moss|date=August 2008|title=Congenital long QT syndrome: considerations for primary care physicians|journal=Cleveland Clinic Journal of Medicine|volume=75|issue=8|pages=591–600|doi=10.3949/ccjm.75.8.591|pmid=18756841}}<cite class="citation journal cs1" data-ve-ignore="true" id="CITEREFLevineRoseroBudzikowskiMoss2008">Levine E, Rosero SZ, Budzikowski AS, [[Артур Џ. Мос|Moss AJ]], Zareba W, Daubert JP (August 2008). "Congenital long QT syndrome: considerations for primary care physicians". ''Cleveland Clinic Journal of Medicine''. '''75''' (8): 591–600. [[Назнака за дигитални објекти|doi]]:[[doi:10.3949/ccjm.75.8.591|10.3949/ccjm.75.8.591]]. [[PubMed|PMID]] [//pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18756841 18756841]. [[S2CID (идентификатор)|S2CID]] [https://api.semanticscholar.org/CorpusID:4237579 4237579].</cite></ref> Предложени се системи за класификација за да се направи разлика помеѓу подтиповите на состојбата врз основа на клиничките карактеристики (и именувани по оние кои први ја опишале состојбата) и поделени со основната генетска варијанта. <ref name="Giudicessi 2018">{{Наведено списание|date=October 2018|title=The genetic architecture of long QT syndrome: A critical reappraisal|journal=Trends in Cardiovascular Medicine|volume=28|issue=7|pages=453–464|doi=10.1016/j.tcm.2018.03.003|pmc=6590899|pmid=29661707}}</ref> Најчестиот од нив, кој сочинува 99% од случаите, е синдромот Романо-Ворд (генетски LQT1-6 и LQT9-16), автосомно доминантна форма во која електричната активност на срцето е засегната без да се зафатат други органи. <ref name="Tester in EDH">{{Наведена книга|title=Electrical Diseases of the Heart|vauthors=Tester DJ, Schwartz PJ, Ackerman MJ|date=2013|publisher=Springer|isbn=978-1-4471-4881-4|veditors=Gussak I, Antzelevitch C|location=London|pages=439–468|chapter=Congenital Long QT Syndrome|doi=10.1007/978-1-4471-4881-4_27}}<cite class="citation book cs1" data-ve-ignore="true" id="CITEREFTesterSchwartzAckerman2013">Tester DJ, Schwartz PJ, Ackerman MJ (2013). "Congenital Long QT Syndrome". In Gussak I, Antzelevitch C (eds.). ''Electrical Diseases of the Heart''. London: Springer. pp. 439–468. [[Назнака за дигитални објекти|doi]]:[[doi:10.1007/978-1-4471-4881-4_27|10.1007/978-1-4471-4881-4_27]]. [[ISBN]] [[Специјални: Извори на книги/978-1-4471-4881-4|<bdi>978-1-4471-4881-4</bdi>]].</cite></ref> Поретко забележан облик е синдромот Џервел и Ланге-Нилсен, автосомно рецесивна форма на LQTS која комбинира продолжен QT интервал со вродена глувост. <ref name=":6">{{Наведено списание|date=October 2013|title=Genotype- and phenotype-guided management of congenital long QT syndrome|journal=Current Problems in Cardiology|volume=38|issue=10|pages=417–55|doi=10.1016/j.cpcardiol.2013.08.001|pmc=3940076|pmid=24093767}}</ref> Други ретки форми вклучуваат Андерсон-Тавил синдром (LQT7) со карактеристики вклучувајќи продолжен QT интервал, периодична парализа и абнормалности на лицето и скелетот; и Тимоти синдром (LQT8) кај кој продолжениот QT интервал е поврзан со абнормалности во структурата на срцето и [[Спектар на аутизам|нарушување на спектарот на аутизам]] . <ref name="ESC 2015">{{Наведено списание|displayauthors=6|date=November 2015|title=2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: The Task Force for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology (ESC)Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC)|journal=Europace|volume=17|issue=11|pages=1601–87|doi=10.1093/europace/euv319|pmid=26318695|doi-access=free}}<cite class="citation journal cs1" data-ve-ignore="true" id="CITEREFPrioriBlomström-LundqvistMazzantiBlom2015">Priori SG, Blomström-Lundqvist C, Mazzanti A, Blom N, Borggrefe M, Camm J, et al. (November 2015). [[doi:10.1093/europace/euv319|"2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: The Task Force for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology (ESC)Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC)"]]. ''Europace''. '''17''' (11): 1601–87. [[Назнака за дигитални објекти|doi]]:<span class="cs1-lock-free" title="Freely accessible">[[doi:10.1093/europace/euv319|10.1093/europace/euv319]]</span>. [[PubMed|PMID]] [//pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26318695 26318695].</cite></ref>
Наследен, или вроден долг QT синдром, е предизвикан од генетски абнормалности. LQTS може да произлезе од варијанти на неколку гени, што во некои случаи доведува до сосема различни карактеристики. Предложени се системи за класификација за да се направи разлика помеѓу подтиповите на состојбата врз основа на клиничките карактеристики (и именувани по оние кои први ја опишале состојбата) и поделени со основната генетска варијанта. Поретко забележан облик е синдромот Џервел и Ланге-Нилсен, автосомно рецесивна форма на LQTS која комбинира продолжен QT интервал со вродена глувост. Други ретки форми вклучуваат Андерсон-Тавил синдром (LQT7) со карактеристики вклучувајќи продолжен QT интервал, периодична парализа и абнормалности на лицето и скелетот; и Тимоти синдром (LQT8) кај кој продолжениот QT интервал е поврзан со абнормалности во структурата на срцето и [[Спектар на аутизам|нарушување на спектарот на аутизам]] .
==== Романо-Вард синдром ====
|
