Чарг-Штраусов синдром
Чарг-Штраусов синдром (Churg- Strauss syndrome) (МКB М M30.1- Преваленца (распространетост) 1-9 / 100 000) е многу ретка болест од која заболуваат околу 5-7 луѓе на еден милион луѓе во светот. Спаѓа во групата на васкулити и претставува заболување на крвните садови, вени, артерии. Чарг-Штраусовиот синдром е ретка болест на малите и средни крвни садови. Можe да го зафати секој орган од телото нанесувајќи му сериозни оштетувањa кои за жал можат да завршат фатално. Оваа болест е автоимуна и како последица се јавува пореметување на имунолошкиот систем кој работи спротивно на нашиот одбранбен систем. Никаков специфичен тест не може да го потврди овој синдром затоа што знаците и симтомите се слични на други болести, па со оглед на тоа може да биде специфичен за дијагностицирање. Раните знаци и симтоми како астма и синузитис можат да бидат прилично вообичаени, па не може да се постави дијагноза сè додека воспалението не предизвика сериозни оштетувања на органите и нервите. Симптомите се зависни од тоа кој орган е зафатен, какво е оштетувањето и слично. Дијагностичките маркери вклучуваат еозонофилни гранулоцити и грануломи во засегнатото ткиво.[1]
Критериуми уреди
Американскиот колеџ за ревматологија во 1990 година, за дијагностицирање на Чарг-Штраусовиот синдром ги наведува овие критериуми:
- астма;
- еозинофилија;
- присуство на мононеуропатија или полиневропатија;
- нефиксирани белодробни инфилтрати;
- присуство на параназални синусни абнормалности;
- хистолошки докази за екстра васкуларни еозинофили.
Дијагнозата се поставува ако има 4 од овие 6 критериуми.[1]
Опис уреди
Еозинофилната грануломатоза со полиангитис првпат ја опишале патолозите Јасејкоб Чург (1910-2005) и Лоте Строс (1213-1985) во болницата Монт Синај во Њујорк, во 1951 година. Обично се манифестира во 3 фази:
- Раната (продромална) фаза се одликува со воспаление на дишните патишта. Скоро сите пациенти имаат астма или алергиски ринитис.
- Втората фаза се одликува со абнормално голем број еозинофили (хипереозинофилија) што предизвикува оштетување на ткивата, најчесто на белите дробови и дигестивниот систем.
- Третата фаза се состои од васкулитис кој на крајот може да доведе до смрт на клетките и може да биде опасен по живот.[1]
Лек уреди
За жал не постои лек за оваа болест. Кортикостероидната, цитостатската и биолошката терапија имаат за цел да ја стават болеста во ремисија (мирување).[1]