Бехчетова болест

Бехчетова болест (Behcet's disease) (MKB  M35.2 -Прeваленца (распространетост): 1-9 / 100 000) или болеста на Бехчет, исто така позната како синдром на Бехчет, припаѓа на групата ревматски заболувања. Болеста на Бехчет се одликува со хронична појава на афтозен улкус на слузницата на усната шуплина како и на надворешните гениталии на жените, но и внатрешноста на вагината, воспаление на зглобовите, церебрални обвивки, воспаление на помалите и поголемите крвни садови.

Овој синдром е скоро двојно почест кај мажите отколку кај жените. Обично се јавува во 2 а по турскиот лекар Хулуси Бехчет, кој прв го опишал овој синдром во 1937 година.

Лице со хипопион што може да се забележи кај предниот увеитис кај лице со болест на Бехчет

Причини

Она што точно ја предизвикува болеста  на Бехчет сè уште не е познато, но многумина тврдат дека станува збор за автоимуна болест. Сепак, се смета дека генетската склоност игра голема улога. Појавата на оваа болест е невозможно да се спречи затоа што сè уште не се знае која е точната причина.

Болеста не е иста кај сите пациенти. Некои пациенти можат да имаат лесна болест со ретки епизоди на лезии на кожата додека други можат да развијат болест на нервниот систем. Болеста е обично посериозна кај мажите отколку кај жените.

фундоскопска фотографија на лево око центрирано на оптичкиот диск

Симптоми

Симптомите на болеста Бехчет често се разликуваат од личност до личност, но најчести симптоми на оваа болест се:

• ранички во устата (афти) – често пати се првиот симптом на болеста Бехчет. Кај  повеќето пациенти на почетокот се јавуваат мали ранички во устата, кои со текот на времето стануваат поголеми и често предизвикуваат непријатност;
• ранички на гениталиите - тие се слични по изгледот и формата на афтите. Кај мажите, тие се наоѓаат почесто на скротумот отколку на пенисот и скоро секогаш оставаат лузни;
• промени на кожата - се појавуваат во многу форми и обично се слични на мозолчиња и акни. Најчесто се јавуваат во период по пубертетот;
• промени во очите - еден од најсериозните симптоми на болеста, обично се јавува на двете очи. Ваквата промена во очите се одликува со заматен вид, црвенило на очите и често постепено губење на видот;
• невролошки промени - тие се јавуваат многу ретко, а доведуваат до напади, главоболки и зголемен притисок во главата. Невролошките промени се почести кај мажите;
• шромени во зглобовите (артритис) - се јавува кај 50 % од пациентите. Обично воспалението влијае на повеќе зглобови и трае до неколку недели;
• промени во крвните садови - се јавува кај 30 % од пациентите. Вените на листовите на нозете најчесто се зафатени, а често се јавува болен  оток;
• промени во желудникот - некои истражувања покажуваат дека многу ретко доаѓа до создавање на ранички во цревата.

ХЛА-Б51 е силно поврзана со болеста Бехчет

Последици

Речиси половина од пациентите развиваат благ, претежно непрогресивен артритис во колената и другите големи зглобови. Воспалението на крвните садови низ целото тело може да предизвика згрутчување на крвта. Всушност, тоа е причината поради која може да се појават аневризми кои можат да предизвикаат мозочен удар или оштетување на бубрезите. Ако е зафатен дигестивниот систем, симптомите можат да бидат благи, но многу често се сериозни, како што се грчеви и дијареја. Синдромот на Бехчет е крајно непријатен бидејќи симптомите можат постојано да се повторуваат. За жал, синдромот на Бехчет не може да се излечи, но има периоди кога болеста е во ремисија. Ремисијата може да трае со недели или години, но болеста може и да се повтори. Можна компликација на овој синдром е парализата, а понекогаш и оштетувањето на некој органски систем може да биде фатално.

Третман

Бидејќи сè уште не се познати точните причини за болеста на Бехчет, третманот е поединечен. Веќе при појава на првите симптоми треба да се побара консултација со лекар. Она што е важно да се потенцира е дека не постои лек што може да ја излечи болеста, туку терапија за олеснување на симптомите.

Дијагнозата на овој синдром подлежи врз клинички преглед бидејќи не постои тест што може со сигурност да покаже дека се работи за Бехчет синдром. Симптомите се слични на оние на други болести како што се: Синдром на Рајтер (Reiter), Синдром на Стив Џонсон (Steven Johnson Syndrome), лупус, Кронова болест или улцеративен колитис. Лекарот кој ја следи состојбата на пациентот со овој синдром,  може да препорача некои креми, гелови или капки за лекување на симптомите, како и лекови за зајакнување на  имунитетот.

Венограм на магнетна резонанца што демонстрира оклузија на левиот сигмоиден и попречен синус

Кортикостероидите се користат за раничките на кожата и поголеми воспаленија на очите и нервниот систем. Циклоспоринот,  исто така може да се користи за лекување на симптоми поврзани со воспаленија на очите. Она што дефинитивно се препорачува по престанокот на симптомите е рекреација за одржување на флексибилноста на зглобовите. Карактеристично за синдромот Бахчет е повторување на болеста. Кога болеста се враќа, често пати е придружена со потешки симптоми отколку при појавувањето на болеста. Всушност, не постои соодветен начин да се заштитите бидејќи причината за самата болест е непозната.

Ако имате синдром на Бехчет може да очекувате нормална бременост, но треба да се консултирате со вашиот гинеколог доколку користите „поагресивна терапија“ којашто може да биде штетна за развојот на вашето бебе. На сите пациенти им се препорачува да консумираат здрава, урамнотежена диета со соодветно внесување на калциум и витамини.