Спастична диплегија
Спастична диплегија —историски позната како Болест на Литл, е форма на церебрална парализа со хипертонија и спазми која се манифестира како постојано "стегање" или "вкочанетост" во мускулите на долните екстремитети, обично од оние на нозете, колковите и карлицата. Првата снимена средба со церебрална парализа од страна на докторот Вилијам Џон Литл е пријавена кај деца кои покажувале знаци на спастична диплегија.
| Спастична диплегија | |
|---|---|
| Специјалност | Неврологија  |
На спастичната диплегија му припаѓаат околу 22% од сите дијагнози на церебрална парализа и заедно со спастичната квадриплегија и спастичната триплегија спаѓаат во пошироката класификација на спастична церебрална парализа, на која пак му припаѓаат 70% од сите дијагнози на церебрална парализа.[1]
Позадина уреди
Кај спастична диплегија има посебен вид на оштетување на мозокот кое го инхибира правилен развој на функцијата на горниот моторен неврон, влијае на моторен кортекс, базалните ганглии и кортикоспиналниот пат. Нервните рецептори во рбетот не се во состојба правилно да ја апсорбираат гама аминобутерна киселина (ГАБА), која го регулира тонусот на мускулите кај луѓето. Без ГАБА апсорпција кај нервните завршетоци (обично во овој случај, целиот сектори на L1-S1 и L2-S2), погодените нерви (тука, оние кои ги контролираат нозете) пуштаат константно пораки за нивните соодветни мускулите да трајно и ригидно да контрактираат и мускулите стануваат трајно хипертонични (спастични).
Абнормално високиот тонус создава доживотно тешкотии со сите доброволни и пасивни движење на нозете и со текот на времето создава стрес, во зависност од сериозноста на состојбата во човекот, постојаните спазми на крајот произведуваат болка, мускулна/зглобни дефекти вклучувајќи тендинитис и артритис, предвремено физичка исцрпеност, контрактури, грчеви и на прогресивно полоша во деформитети на коскената структура околу области на затегнатата мускулатура. Тежок артритис, тендинитис и слични дефекти може да почнат уште во 20-тите години на лицата со спастичната диплегија (како споредба, типични луѓе со нормален тонус на мускулите не се изложени на ризик од артритис, тендинитис и слични дефекти до своите 50-ти или 60-ти години).
Церебрална парализа не е прогресивна состојба, па и спастичната диплегија клинички "не се влошува", со оглед на тоа нерви оштетени на раѓање, ниту се опоравуваат, ниту продолжуваат да деградираат. Овој аспект е клинички значен затоа што други невромускулните болести со слична одлики во своите презентации, како повеќето форми на мултипла склероза, го деградираат телото со текот на време и вклучуваат вистинско прогресивно влошување на состојбата, вклучувајќи ги и спазмите кои често се гледаат во мултипла склероза. Сепак, спастичната диплегија е хронична состојба, а симптомите може да бидат стресни на човечкото тело како и прогресивна состојба.
За разлика од која било друга состојба која може да се презентира слично, спастичната диплегија е целосно вродена во потекло, односно таа е речиси секогаш стекната непосредно пред или за време на раѓање на бебето. Работи како изложување на токсини, трауматична мозочна повреда, енцефалитис, менингитис, давење, или задушување не доведуваат до спастична диплегија. Генерално, најчестата причина за спастична диплегија е Перивентрикуларна леукомалација, попозната како неонатална асфиксија или доенчка хипоксија, ненадеен недостаток на кислород низ папочната врвца во утробата. Оваа ненадеен недостаток на кислород е речиси секогаш во комбинација со предвремено раѓање, феномен што сам по себе би бил ризик за развивање на некој вид на церебрална парализа. Од друга страна, присуството на одредени мајчинската инфекции за време на бременоста, како што е вроден синдром на рубеола, исто така може да доведе до спастична диплегија, бидејќи таквите инфекции може да имаат сличнен крајот како доенечката хипоксија.
Презентација уреди
Поединци со спастична диплегија се многу стегнати и вкочанети и мораат да работат многу напорно за да успешно да се спротивстават на стегањето кое го чувствуваат. Освен ова, овие поединци се речиси секогаш клинички нормални. Кога тие се помлади, пациентите со спастична диплегија поминуваат во анализа на одењето, така што нивните лекари може да ги утврдат најдобрите помагачки уреди за нив, доколку се неопходни. Главната разлика помеѓу спастична диплегија и нормално одење е неговото познато "одење како ножици"[2] , кое може да биде помешано со ефекти на пијанство, мултипла склероза или друга нервна болест. Степенот на спазмите во спастичната диплегија широко варираат од личност до личност. Не постојат двајца луѓе со спастична диплегија кои се исти. Проблеми со балансот и/или вкочанетост во движењето може да се движат од одвај забележливи сè до потреба од патерици или бастун. Поретко, спазмите се толку силни за да го принудат пациентот да користи инвалидска количка. Генерално, спазмите на долните екстремитети во спастичната диплегија се ретко толку големи и поголемиот дел од луѓето со оваа состојба може да одат. Без оглед на тоа, треба да се напомене дека постојат различни степени на нерамнотежа, сопнување на нерамни терени додека се пешачи или има потреба да се држи за различни површини или ѕидови и се почести кај оние со спастична диплегија отколку кај оние со нормален од. Над колковите, лицата со спастична диплегија обично задржуваат нормален или речиси нормален тонус на мускулите и опсег на движење, иако некои помали спазмите може исто така да влијаат на горниот дел од телото, како што се трупот и рацете, во зависност од сериозноста на состојбата во поединецот.
Терапија уреди
За секојдневно одржување, истегнување на мускулите, вежби за опсегот на движење , јога, модерен танц, тренинг за отпор, како и други физички активности се често користени од страна на оние со спастична церебрална парализа за да се помогне во спречување на контрактури и да се намали интензитетот на симптомите.
Големи клиничките третмани за спастична диплегија се:
- Баклофен (и нејзините деривати), замена за гама амино бутерна киселина (ГАБА) во орална (пилула-based) или интратекална форма.
- Антиспазмолитички мускулни релаксанти како тизанидин и ботлинум тоскинот (Ботокс), се вбризгува директно во спастичните мускули. Дејството на ботокс поминува на секои три месеци.
- Феноли се вбризгуваат селективно во нервите на мускулите на нозете со цел да се намалат спазмите во соодветните мускулите преку спречување на сигналите. Дејството на фенолите поминува на секои шест месеци.
- Ортопедска операцијата за ослободување на спастичните мускули од нивната хипертонија, со обично привремен резултат, бидејќи причината на спазмите се нервите, а не мускулите.
- Селективна дорзална ризотомија е операција со директно целење и елиминирање на зафатените нервни завршетоци и со тоа трајно елиминирање на појавата на спазмите, но лицето треба со месеци да вежба за повторно зајакнување на мускулите кои ќе бидат сериозно ослабени од губење на спазмите, кое се должи на фактот дека тие мускули не ни имале сила уште од почетокот.
Преваленција уреди
Во индустријализираниот свет, инциденцата на целокупната церебрална парализа, која вклучува, но не е ограничена на спастичната диплегија, е околу 2.1 на 1000 живородени деца. Досега, нема позната студија за снимање на инциденцата на церебрална парализа во целокупната неиндустријализиран светот. Затоа, безбедно е да се претпостави дека не сите лица со спастична церебрална парализа се познати на науката и медицината, особено во областите на светот каде што здравствените системи се помалку напреднати.
Од она што е познато, инциденцата на спастична диплегија е повисока кај машките отколку кај женските. Извештаите од Надзор на Церебрална Palsy во Европа (SCPE), го претставува односот меѓу M:Ж на 1.33:1.