Наследна нетолерантност кон фруктоза: Разлика помеѓу преработките

'''Наследна нетолеранција на фруктоза (Hereditary Fructose Intolerance- HFI)''' е вродена грешка на метаболизмот на [[фруктоза]] предизвикана од недостаток на ензимот алдолаза Б. Наследната нетолеранција кон фруктоза се среќава и под имињата: Фруктосемија, Фруктоза алдолаза Б-недостаток, Фруктоза 1,6 недостаток на бифосфатна алдолаза.<ref name="HFI GARD">{{Наведена мрежна страница|url=https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6622/hereditary-fructose-intolerance|title=Hereditary fructose intolerance|work=Genetic and Rare Disorders Information Center (GARD)|publisher=National Institutes of Health|accessdate=April 17, 2018}}</ref> Лицата погодени со HFI се асимптоматски сесè додека не се проголта фруктоза, сахароза, или сорбитол. При ова заболување пациентите имаат недостаток на протеин кој ја разградува фруктозата. Фруктозата е овошен шеќер кој природно се создава во телото. Луѓето исто така создаваат фруктоза која се користи за засладување на различна храна, како и на храна за бебиња и пијалаци. Ако фруктозата е проголтана, ензимскиот блок кај алдолаза Б предизвикува акумулација на фруктоза-1-фосфат, што со тек на време, резултира во смрт на клетките на црниот дроб. Оваа акумулација има низводни ефекти врз [[Глуконеогенеза|глуконогенезата]] и регенерацијата на [[аденозин трифосфат]] (АТП). Симптомите на HFI вклучуваат: повраќање, конвулзии, раздразливост, лошо хранење како бебе, [[хипогликемија]], [[жолтица]], [[Крвавење|хеморагија]], хепатомегалија, [[хиперурикемија]] и потенцијално [[Бубрежна слабост|откажување на бубрезите]] . Може да доведе до клинички катастрофална состојба, зашто има пријавено смртност кај новороденчиња и деца како резултат на метаболички последици од HFI. Смртта во HFI е секогаш поврзана со проблеми во дијагностицирањето.